Qu’est-ce que c’est ?

La maladie de Kawasaki est une maladie inflammatoire. Si vous n’avez jamais entendu parler de cette maladie, c’est normal, celle-ci est assez rare. Cette maladie est plus exactement une pathologie inflammatoire qui affecte la paroi des vaisseaux sanguins et peut occasionner des séquelles cardiaques ou aux artères coronaires. Les manifestations précoces peuvent être : une myocardite aiguë telle qu’une insuffisance cardiaque, une arythmie, une endocardite et une péricardite. Ensuite, un anévrisme coronaire se formera. Les tissus extravasculaires peuvent également être enflammés, y compris les voies respiratoires supérieures, le pancréas, les voies biliaires, les reins, les muqueuses et les ganglions lymphatiques. Dans le pire des cas, cette maladie peut aller jusqu’à provoquer le décès d’une personne atteinte de ce syndrome.

L’histoire de la maladie

La toute première apparition de cette maladie est récente, c’est peut-être pour cela d’ailleurs que celle-ci n’est pas encore très connue. C’est en 1961, que le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki recensera le premier patient atteint de la maladie qui portera son nom. Mais cette découverte ne fut pas l’unanimité auprès de ces collègues japonais qui considéraient que le patient avait en réalité eu une réaction allergique médicamenteuse. Et c’est en 1967, que ce même pédiatre va publier une description clinique complète de cette maladie et c’est à partir de ce moment que de nombreux cas vont être répertoriés un peu partout dans le monde. Très vite, au Japon, entre 5 000 et 6 000 cas vont être détectés par an. En 1974, 9 cas seront reconnus à Hawaï. Puis survient le premier cas français en 1979 et aux États-Unis, sont recensés de nombreux cas dans les années 1980-1990. Et c’est avec le temps et la science, que les spécialistes se rendront compte que cette maladie de Kawasaki était en réalité déjà présente dans les populations depuis un certain moment.

Qui est concerné par la maladie ?

La maladie de Kawasaki est une forme rare de vascularité systémique qui touche principalement les jeunes enfants et atteint rarement les adultes. Ainsi, la maladie de Kawasaki est une maladie infantile qui touche notamment les enfants de moins de 5 ans et peut entraîner de lourdes séquelles cardiaques et jusqu’à la mort pour certains cas graves. C’est la principale cause de maladie cardiaque chez les enfants des pays d’Asie, d’Europe et d’Amérique du Nord. Des cas ont été observés dans les pays du monde entier, mais l’incidence la plus élevée est en Asie et toucherait environ, au Japon, 1 enfant de moins de 5 ans sur 1 000 enfants. La majorité des enfants souffrant de la maladie de Kawasaki auraient entre 1 an et 8 ans. Mais les nourrissons et les adolescents ne sont pas pour autant épargnés. Il est plus fréquent que les garçons soient atteints de cette maladie, 1,5 fois plus que les filles. Et celle-ci peut se développer toute l’année, mais elle est le plus souvent recensée au printemps ou en hiver. Il semblerait tout de même que ces dernières années, les enfants ne soient pas les seuls individus touchés. En effet, les jeunes adultes d’une vingtaine d’années seraient aussi concernés par cette maladie inflammatoire.

Quelles sont les causes de cette maladie ?

Les causes de cette maladie infantile sont toujours inconnues aujourd’hui. Selon les scientifiques actuels, l’hypothèse la plus plausible explique que c’est un agent infectieux qui produirait une réponse anormale du système immunitaire de l’enfant, ce qui entraînerait une inflammation et des lésions aux niveaux des vaisseaux sanguins. Malgré l’origine de cette maladie toujours inconnue, il a tout de même été prouvé scientifiquement que la génétique joue un rôle majeur dans le déclenchement de cette maladie. En effet, celle-ci est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques qu’européennes par exemple. Pas de panique, celle-ci n’est pas infectieuse, si votre enfant côtoie un autre enfant atteint de la maladie de Kawasaki, le vôtre n’aura aucun risque de l’attraper.

Quel est le diagnostic de cette maladie ?

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur l’observation clinique de l’enfant. Il est difficile à poser, car les symptômes peuvent être confondus avec ceux de nombreuses autres maladies infantiles mais aussi avec des réactions médicamenteuses, de par leur jeune âge. Ainsi, Pour diagnostiquer le syndrome de Kawasaki, le médecin de votre enfant évaluera les symptômes et les antécédents médicaux de celui-ci. Il effectuera un examen physique complet de votre enfant. Il n’existe pas de tests spécifiques permettant d’identifier et de diagnostiquer le syndrome de Kawasaki, mais les tests pouvant confirmer le diagnostic comprennent : 

• Une analyse d’urine pour exclure d’autres maladies
• Un ou plusieurs tests sanguins
• Un électrocardiogramme
• Et un échocardiogramme

Pourquoi cette maladie porte ce nom ?

La maladie Kawasaki porte ce nom grâce au pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki, qui a découvert cette maladie dans les années 1960 et qui a donné son nom à sa découverte. Tomisaku Kawasaki était un grand pédiatre reconnu et professeur d’université vivant à Tokyo, au Japon. Il a notamment reçu le Prix Asahi en 1989, qui est considéré comme l’un des plus prestigieux prix non gouvernementaux. Il est décédé récemment en Juin 2020 à l’âge de 95 ans.

Quels sont les symptômes de la maladie de Kawasaki ?

Les enfants touchés par la maladie de Kawasaki présentent un mauvais état général largement détectable. Les différents symptômes vont évoluer d’étapes en étapes. Au début, les enfants atteints de cette maladie vont déclencher une forte fièvre inexplicable, supérieure à 39°C. Cet enfant est généralement très irritable. Cette fièvre va pouvoir alors être accompagnée d’une conjonctivite, sans pus ni écoulement. Cette fièvre va persister pendant au moins 5 jours et ne s’estompe pas face aux antibiotiques. Cette fièvre peut être également associée à des maux de tête, des douleurs abdominales et même des diarrhées. S’en suit ensuite de nombreux symptômes tous alertant les uns des autres : 

• Les éruptions cutanées provoquent des rougeurs, telles que les oreillons ou la scarlatine, l’urticaire, les boutons etc.
• Des gonflements aux ganglions du cou
• Des inflammations de la gorge, de la bouche et de la langue, tels que les lèvres rouges et gercées qui saignent parfois, une langue rouge (généralement appelée langue de framboise) ou un pharynx rouge.
• Des atteintes et enflures aux pieds et aux mains, les doigts et les orteils gonflés et enflés.

Attention, lorsque les jeunes enfants reçoivent le vaccin contre la tuberculose, leurs cicatrices peuvent devenir rouges et cette réaction permet de mettre la puce à l’oreille.

Comment la soigner ?

Si votre enfant présente pas mal de symptômes cités ci-dessus, il est indispensable de consulter au plus vite un médecin ou les urgences pédiatriques. Si le diagnostic s’avère confirmé, l’enfant est immédiatement hospitalisé afin de procéder à tout un tas d’examens médicaux pour détecter une éventuelle atteinte cardiaque et des échographies cardiaques devront être réalisées afin de surveiller l’apparition d’anévrismes qui ont des conséquences graves s’ils ne sont pas détectés assez rapidement. La plupart des patients ont une réponse rapide au cours des 24 premières heures du traitement. Le traitement de la maladie consiste à perfuser l’enfant par voir intraveineuse, les immunoglobulines et de donner de l’aspirine pour prévenir l’éventuelle inflammation de la paroi de l’artère coronaire. Pour les patientes présentant des facteurs de risques élevés, l’aspirine peut être remplacée par des corticostéroïdes. Si ce traitement est administré relativement tôt, cela permet de réduire considérablement le risque de séquelles cardiaques et donc de guérir sur le long terme de la maladie de Kawasaki. Ainsi, plus la prise en charge est précoce, plus les traitements sont efficaces et le traitement ne repose ainsi que sur la prise d’aspirine et de doses élevées d’immunoglobulines transfusées par une intraveineuse.

Quelles sont les évolutions de la maladie ?

Il existe trois phases cliniques d’évolution de la maladie de Kawasaki. Il y a la phase aiguë, qui dure en général entre une à deux semaines et pendant lesquels les symptômes cités ci-dessus font leur apparition (fièvre, conjonctivites, maux de tête, douleurs abdominales, éruptions cutanées etc.). Il y a en deuxième phase d’évolution, la phase subaiguë, durant laquelle, le jeune patient a toujours de la fièvre. Mais les éruptions cutanées disparaissent petit à petit. Mais L’irritabilité et la conjonctivite, eux, persistent. Et enfin, la troisième et dernière phase est la phase tardive. Pendant cette dernière phase, les signes cliniques disparaissent petit à petit et durent jusqu’à la normalisation des paramètres biologiques de l’inflammation.

Quels sont les effets de la maladie sur la vie quotidienne de l’enfant ?

Si la maladie de l’enfant est d’origine bénigne, c’est-à-dire que celle-ci n’atteint pas le système cardiaque, il n’y a pas vraiment d’impact sur la vie quotidienne de l’enfant puisque la plupart du temps ces enfants guérissent, même s’ils peuvent parfois avoir des séquelles de fatigue pendant un certain temps. Concernant la vie quotidienne à l’école, il ne devrait y avoir aucun problème non plus à partir du moment où la phase aiguë de la maladie est passée grâce aux nombreux médicaments disponibles aujourd’hui pour lutter contre celle-ci. Le traitement vise à permettre aux enfants de mener une vie aussi normale que possible et de ne pas se sentir différents des autres enfants. Il est donc important que ces enfants malades soient traités comme les autres. En revanche, ceux atteints de problèmes cardiaques doivent régulièrement consulter un cardiologue pédiatrique pour connaître les activités sportives qui sont autorisées, notamment pendant l’adolescence, où les sports peuvent être violents pour les jeunes malades. En ce qui concerne le régime alimentaire, les enfants malades doivent suivre le même régime alimentaire qu’un enfant de son âge. Il leur faut un régime alimentaire sain, équilibré composé de protéines, de calcium et de vitamines en quantités suffisantes est recommandé pour tous les enfants en pleine croissance. Vous avez donc pu remarquer que cette maladie n’interfère pas vraiment sur le quotidien de votre enfant, puisque les médicaments prescrits sont là pour compenser leurs symptômes.

Y a-t-il des conséquences à l’âge adulte ?

Après avoir souffert de la maladie de Kawasaki, certains patients peuvent être sujets à des maladies telles que l’athérosclérose ou la calcification des artères coronaires. À l’âge adulte, l’infarctus du myocarde peut également être lié à la maladie de Kawasaki. Mais ces cas restent rares puisque les enfants d’aujourd’hui, grâce à leurs traitements, peuvent espérer une guérison totale. Les enfants atteints de la maladie de Kawasaki devenant un jour adultes, ont quand même besoin d’un suivi médical approprié, avec des modalités d’imagerie et une prise de conscience des potentielles complications à long terme est de plus en plus importante.

Quels sont les risques de complication ?

Les seules complications possibles avec cette maladie sont les complications cardiaques. Celles-ci surviennent chez 25 à 30% des patients non traités. Ainsi, si cette maladie est prise en charge rapidement après le début des premiers symptômes, il n’y a pas vraiment de risque de complication. La complication la plus importante et la plus grave dans cette maladie est le risque d’anévrisme des artères coronaires. Mais la plupart du temps, les enfants qui présentent ces symptômes aigus n’ont aucune complication cardiaque par la suite. En l’absence de ces complications coronariennes, l’évolution de la maladie de Kawasaki est le plus souvent favorable et la guérison plus rapide. Un petit risque de syndrome de Reye, qui est une atteinte cérébrale associée à une atteinte du foie, peut survenir chez l’enfant traité par l’aspirine à long terme, notamment au cours d’une épidémie de grippe ou d’une épidémie de varicelle.

Y a-t-il un lien entre la maladie de Kawasaki et le coronavirus ?

Depuis le début de la pandémie du coronavirus, des professionnels médicaux du monde entier alertent sur l’augmentation du nombre d’enfants touchés par des symptômes inflammatoires similaires à ceux de la maladie de Kawasaki. Une étude menée par le service de pédiatrie générale à Paris, en France, révèle que cette maladie aurait augmenté de près de 500% chez les enfants, deux semaines après le pic de l’épidémie de coronavirus en 2020. Pour l’instant cela n’a pas encore été confirmé, mais le lien entre la maladie de Kawasaki et la Covid-10 serait assez clair et des recherches sont toujours en cours pour comprendre précisément le lien entre ces deux maladies.